人工耳蜗系列科普（14）
内耳畸形的分类（文献复习）前言
内耳畸形是致耳聋的重要原因，约20%的先天性聋行影像学检查可发现有内耳畸形，所以听力有问题的患者需要行颞骨CT和颅脑（包括内耳）核磁共振检查（MRI）。内耳畸形80%是内耳膜性结构畸形，20%是骨性结构畸形。人工耳蜗植入的临床中关于内耳畸形的评估还会牵涉到前庭水管、耳蜗蜗孔以及耳蜗神经等，本文通过对文献复习及要点总结，介绍内耳畸形的分类以及内耳影像学检查的意义。
内耳畸形的分类
目前国内外较公认的内耳畸形分类如下（详见参考文献）：
内耳畸形分类
1、迷路完全缺失
2、初期听泡
3、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）
4、共同腔畸形
5、耳蜗发育不全（Ⅰ-Ⅳ型）
6、耳蜗分隔不全[IP-I(囊性耳蜗)；IP-II(Monidini畸形)；IP-III(X连锁耳聋)]
7、大前庭水管综合征
8、蜗孔-耳蜗神经畸形
9、其他:前庭\半规管等
在了解内耳畸形之前，首先认识一下“正常耳蜗”——
正常耳蜗约有2.5-2.75转，每转之间有分隔，耳蜗蜗轴长约34mm，高度约5mm。
图1颞骨CT（轴位）正常耳蜗
图2三维重建的正常耳蜗
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迷路完全缺失
图3颞骨CT（轴位）迷路未发育，完全缺失
2
初期听泡
图4颞骨CT（轴位）初级听泡，没有耳蜗、前庭和半规管的结构
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耳蜗未发育（无耳蜗畸形）
图5颞骨CT（轴位）无耳蜗畸形
图6颞骨CT（轴位）无耳蜗畸形，但前庭半规管正常
图6-1无耳蜗畸形合并前庭半规管畸形
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共同腔畸形
图7颞骨CT（轴位）共同腔畸形（耳蜗、前庭和半规管融合无分隔）
图7-1MRIT2加权共同腔畸形
图8颞骨CT（轴位）共同腔畸形
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耳蜗发育不全（Ⅰ-Ⅳ型）
耳蜗发育不全，耳蜗无论大小和高度均小于正常耳蜗。
（1）耳蜗发育不全-Ⅰ型1(Bud-likecochlea)
图9耳蜗发育不全-Ⅰ型1(Bud-likecochlea)，耳蜗很小，芽泡状
（2）耳蜗发育不全-Ⅱ型(Cystichypoplasticcochlea)
图10耳蜗发育不全Ⅱ型-囊状耳蜗
（3）耳蜗发育不全-Ⅲ型（Cochleawithlessthan2turns短蜗轴)
图11耳蜗发育不全Ⅲ型，耳蜗转数少于2转（短蜗轴）
（4）耳蜗发育不全-Ⅳ型（Cochleawithhypoplasticmiddleandapicalturns)cochleahasanormalbasalturn,butmiddleandapicalturnsareseverelyhypoplastic）
图12耳蜗发育不全Ⅳ型，底转正常，第二转和顶转发育小和畸形
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耳蜗分隔不全
耳蜗分隔不全畸形是指耳蜗的大小和高度和正常耳蜗一样，但耳蜗内部的分隔（骨性和膜性分隔）畸形，包括耳蜗分隔不全（Ⅰ-Ⅲ型）：IP-I(囊性耳蜗)；IP-II(Monidini畸形)；IP-III(X连锁耳聋)。
（1）耳蜗分隔不全Ⅰ型(囊性耳蜗)
图13耳蜗分隔不全-Ⅰ型耳蜗前庭囊状畸形（cysticcochleovestibularmalformation）
（2）耳蜗分隔不全II型(Monidini畸形)
图14耳蜗分隔不全II型(Monidini畸形)，底转正常，二转和顶转融合呈囊性（Cysticapicalpartofthecochlea），此畸形常常合并有大前庭水管畸形（图见后）
（3）耳蜗分隔不全Ⅲ型(X连锁耳聋)
图15耳蜗分隔不全Ⅲ型(X连锁耳聋)，内听道与耳蜗直接沟通，术中会出现脑脊液漏。（Cochlea(C)hasinterscalarsepta(IS)butthemodiolusis
