听力下降竟是脑袋里的ldquo珍珠 [复制链接]

“你确定这就是我爱人脑瓜里的东西，确实挺像珍珠的啊。”

“人的脑瓜里怎么会长珍珠呢，又不是河蚌？”

“可不要小看这珍珠，更不要被它看似亮丽的外表迷惑，它可是你爱人听力下降的罪魁祸首。”

经过数小时的精细手术，在电生理监测，我们利用耳朵后面一个小切口，在显微镜下，仔细刮除患者听、面、外展神经以及三叉神经等多部位上附着的乳白色牙膏状肿瘤物，小心翼翼地摘除了一串粘连在神经上的白色的圆圆的“珍珠”。

表皮样囊肿由Critchey于年正式命名。又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤（从这个角度来说，倒也符合珍珠这个名称）。

颅内胆脂瘤发病率并不高，但可见于任何年龄，以20-50岁多见，好发于桥小脑角区、鞍上池，四脑室等区域。桥小脑角表皮样囊肿约占半数以上。临床表现有两型：①单纯三叉神经痛型：约占2/3，主要表现为三叉神经痛，与原发性三叉神经痛相比，疼痛持续时间较长，②桥小脑角型：约占1/3，首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等。如果生长在鞍区，那主要会导致患者视力出现问题；长在四脑室的病灶往往使得患者行走不稳严重者还可以出现梗阻性脑积水。

胆脂瘤在磁共振检查有比较鲜明的特点。磁共振T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号；DWI可见高信号。肿瘤包膜在T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影，增强检查无强化。

治疗：本病以手术切除为主，不考虑其他因素，早期手术的预后比较理想。“见缝就长”的特性使得肿瘤非常有可能侵蚀骨质包绕血管、神经，给手术造成非常大的难度，必要的时候需要第二次手术。一般来说达到大部切除，则复发较晚，可延至数年甚至数十年。术后长期随访，生存20年以上者可达92%。随着显微技术的提高，其手术死亡率已降至1%以下。