北京中科白癜风医院公益中国 https://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_news.html颈静脉球位于岩骨下方的颈静脉窝内，是颅内乙状窦和颈内静脉连接处的球形膨大。颈静脉窝仅以薄骨壁与鼓室相隔，且其顶壁有时有裂隙或部分缺损，颈静脉球高位使颈静脉球窝与耳蜗之间的间距缩短，因此具有重要的临床意义。颈静脉球高位是一种常见的先天血管变异，发生率约为25%。
颈静脉球高位与耳鸣耳鸣
源于人体听觉形成和传导系统，从鼓膜到耳蜗，汇入听神经，到脑干多个神经核团，到丘脑和大脑的颞叶皮层，任何一个环节出现病理改变，都有可能形成异常的声响感觉。耳鸣根据是否能被他人听见分为主观性耳鸣和客观性耳鸣，根据是否与心跳节律一致分为搏动性耳鸣和非搏动性耳鸣。
从结果上我们看出，颈静脉球高位引起的耳鸣大多为搏动性耳鸣，与血管有一定关系。静脉源性搏动性耳鸣是血流动力学改变造成的，当静脉窦血流量增加或者管腔狭窄致血流撞击管壁时发出杂音，因其临近耳蜗结构，故出现和心脏搏动一致的搏动性耳鸣〕。Ｊａｈｒｓｄｏｅｒｆｅｒ等观察到高位颈静脉球或憩室内的血流量、球体高度有渐进性增加的过程，这可能与颈静脉球内、憩室内湍急血流的冲击压迫作用有关。人体的血液循环在正常情况下属于层流形式，然而，当血流速度加速到一定程度之后，层流情况即被破坏，此时血液中各个质点的流动方向不再一致，出现漩涡，变成涡流，涡流提高了血液流动对管壁的冲击力，进而增加了血管的波动幅度。颈内静脉为乙状窦转折出颅进入颈内静脉部所形成的球状结构，主要构成是血管壁的固有纤维层，不如乙状窦的管壁（硬脑膜的折叠形成）厚，从而使颈静脉存在波动性充盈情况。而颈静脉球后部与乙状窦的交汇处恰位于耳蜗半规管的下方，颈静脉球内的血液形成局部的涡流改变了血流对于管壁的压力关系，导致血管波动的幅度增大，其声音强度达到耳蜗听阈，形成听觉的传导与感受，颈静脉球内流动血液的波动声通过骨导途径直接传到耳蜗，形成内源性的传导机制，通过共振或者行波学说使不同ｃｏｒｔｉ器对不同的传导频率产生机械－电换能反应，形成搏动性耳鸣。
此外，本研究中还发现２例非搏动性耳鸣，我们考虑与毛细胞的缺血损伤相关。血流的改变可能导致螺旋器毛细胞的血供改变。根据耳蜗外侧壁血管的走向分布，一般将其分为血管纹毛细血管和螺旋韧带血管。前者是耳蜗血管纹区的主要供能血管，对维持耳蜗正常的生理功能起着十分重要的作用。而后者是动－静脉吻合血管，主要起调节血管纹毛细血管血流量的作用。内耳静脉循环中通过迷路静脉、蜗小管静脉及前庭小管静脉注入岩上窦、岩下窦或乙状窦，然后再汇流入颈内静脉，高位颈静脉球使血液流动速度减缓，造成回流障碍，轻者造成听觉毛细胞水肿，严重时可能导致耳蜗功能不可逆损伤，从而使毛细胞出现损伤。毛细胞顶部的损伤与机械电传送，静纤毛束的病变如柔软性下降，纤毛的完整性消失或静纤毛的溶合，纤毛与盖膜之间失去联系，细胞体的损伤与电机械传送，外毛细胞的耳蜗增益过强，可使基膜振动产生耳鸣；细胞代谢障碍也可引起细胞损伤及内环境稳定性的变化，主要是内毛细胞离子流动和第二信使系统的波动引起基底部突触神经递质的自动释放产生兴奋，由于毛细胞是直接依赖于内耳液体的化学成分的，耳蜗的感觉器官以外的部位损伤，细胞基底的病变及电化学，化学电传送，毛细胞代谢障碍，细胞基底直接的机械损伤以及外淋巴液成分的变化都直接影响突触传递，由此认为，突触的绝缘性消失，可引起细胞间相应的兴奋，结果是邻近细胞的病理性放电，同时引起内毛细胞病理性的突触后兴奋度增强从而导致异常放电致耳鸣发生
颈静脉球高位与听力下降
根据听力检查结果，颈静脉球高位的感音神经性聋患者声导抗、耳声发射及听觉诱发电位结果提示为蜗性病变。高位的颈静脉球特别是达到或超过耳蜗的基底周，使声学的阻尼性隔离明显减少，可能导致内耳淋巴液产生异常振动，毛细胞可能受损及异常释放神经递质而使听觉皮质中枢产生听力变化。本研究发现，颈静脉球高位的感音神经性聋患者多以高频及低频听力下降为主，尤其与高频关系密切，作者认为这可能与高位的颈静脉球位于耳蜗基底周外侧，而蜗管外侧（主要为蜗管的底部）为主要感受高频声波有关。另外，虽然病例中ＣＴ检查未有突入中耳腔者，但如果颈静脉球直接压迫了圆窗或听骨链，影响声波的传导，可致传导性聋。
颈静脉球高位与耳聋病因及已知致聋突变的关系
耳聋是影响人类身心健康和生活质量的疾病，而遗传性聋在临床上也较为常见并逐渐得到研究人员的重视。对于迟发性和药物性聋基因携带者的检测同样重要，因为约６０％的耳聋属于遗传性聋，多由遗传因素导致，而与耳聋相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这就是耳聋发病率之所以高居不下的重要原因之一。
在国人常见的４个耳聋基因中，ＧＪＢ２基因突变患者多数表现为出生即有的先天性聋，部分表现为婴幼儿期或青少年始发的后天性聋，多为语前聋。ＧＪＢ３基因突变引起进行性高频耳聋。ＳＬＣ２６Ａ４基因突变患者多表现为前庭水管综合征，可引起中度、重度、极重度聋，多为语后聋。１２ＳｒＲＮＡ基因突变母系遗传线粒体引起的氨基糖苷类抗生素*性聋，可引起中重度、极重度聋及感音神经性聋，多为语后聋。在我们的研究对象中，通过病史询问患者均为语后聋，未有使用耳*性药物病史，颞骨ＣＴ筛查未见前庭大水管患者，ＧＪＢ３基因突变引起的高频耳聋中并未发现阳性突变，故我们认为本组听力障碍患者的听力损失可以排除常见的突变致聋。颈静脉球高位的发生率因诊断标准的不同而有较大的差异，从５％～６５％不等。这与我们报告中的发生率１６．１６％相符。颈静脉球异常多无症状，而有症状的病例随着颈静脉球高达的部位不同而不同。外侧高位，球部与鼓膜、听骨链或圆窗接触，则出现血管性耳鸣、传导性聋；内侧高位与蜗小管、前庭导水管、内耳道接触，可能出现感音神经性聋及庭性眩晕。但也并非所有颈静脉球高位患者都容易产生听力障碍，故我们选取了超过圆窗下缘和耳蜗底旋下缘的高位患者。颈静脉球高位虽然一出生就存在，但症状的出现则可能是血管发生病理改变后累积由量变转变为质变，所以发病时间并没有一定规律，病史亦不尽相同。
在药物治疗方面，速尿、乙酰唑胺、糖皮质激素等药物均未有直接证据支持有效，故治疗原则上采取改善内耳循环，降低血液黏稠度，结果我们对部分患者应用葛根素、银杏叶等改善循环的药物治疗能收到部分效果，这可能为改善循环后使颈静脉球高位引起的血流对内耳及内听道底部产生液体－械压力冲击减轻有关。目前手术有乳突切除加颈静脉球压缩术，以减轻、解除内耳结构所受的压迫，恢复内耳功能，减轻耳部症状。但手术风险极大，仍在探索之中，具体优缺点仍需进一步总结、探讨。
综上所述，颈静脉球高位可能为听力障碍的危险因素，临床上对听力障碍的诊疗需要
