耳硬化症

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重度听神经发育不良的ldquo特需 [复制链接]

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近日,博鳌乐城先医院成功为一例重度听神经发育不良的耳聋患儿实施了同期双侧精准人工耳蜗植入手术。医院首例成功为重度听神经发育不良患者实施精准化人工耳蜗植入手术,医院在人工耳蜗不同适应症个体化精准植入领域达到了国际先进水平。

据了解,本次手术的患儿小苗(化名)是1岁半的女孩,出生后听力筛查未通过,双耳对声音反应都很差,至今语言无法发育。小苗家人对孩子的病情非常焦急,带着小苗先后到各地求医问药,甚至有医生说这类听神经发育不良是不治之症,即使做人工耳蜗也未必有效果。由于小苗内听道严重狭窄,听神经发育不良,手术难度大风险高,迟迟没法得到有效干预治疗。

医院专家介绍,“像小苗这样听神经发育不良的先天性聋儿在临床并不少见,大约占先天性耳聋的3-5%,随着影像学诊断技术的发展,越来越多的听神经发育不良得以早期发现,薄层CT诊断的内听道狭窄和耳蜗神经管狭窄与MRI诊断的听神经发育不良高度相关。与听神经发育正常患儿手术不同,听神经发育不良患儿的听神经数量相对减少,神经功能亦相应变差,不合适的电极和不适当的调试都可能影响这类患儿的手术疗效。因此需要术前精准测量、准确评估后选置特殊型号的人工耳蜗才能让患儿获得理想的康复效果。”医院可以依照国务院特许医疗技术准入*策,能为像小苗这类听神经发育不良患儿进口特需类型的人工耳蜗后,小苗家人医院申请了“特需”人工耳蜗手术。

年12月29医院为小苗安排了精心准备的双侧“特需”人工耳蜗手术,与术前诊断和测量结果一致,小苗耳蜗将近2周,蜗管长度约28mm,双侧内听道2.5mm,手术采用国际微创技术将特需28mm的全覆盖电极成功植入了患儿鼓阶,同期双侧植入顺利成功,术中检测患儿的听觉神经反应良好。

“特需”人工耳蜗是根据患儿个体情况,选配最为适当类型的耳蜗进行植入。像小苗这种听神经发育不良的患儿,其听神经纤维数量相较正常者会变少,与内听道狭窄程度直接相关,因此该类手术要尽可能选择能够覆盖患儿耳蜗全长的全覆盖电极进行植入,这样才能尽可能把患儿所有的听神经都利用起来,才能保障患儿手术效果的最大化。该类患儿听神经功能亦相对变差,术后准确调试也很关键,医院最新引进的“人工智能”耳蜗处理器就能很好地帮助该类患儿提高听觉分辨率。

据了解,本次“特需”手术选用的是奥地利MED-EL“全覆盖”Flex28电极和“人工智能”Sonnet2处理器。对于听神经数量减少的听神经发育不良患者,“全覆盖”电极能够“链接”患者全部残余的听神经纤维,最大程度提高患者的听觉分辨率(人工耳蜗“链接”的听神经纤维越多,术后听觉分辨率康复就越好)。“人工智能”处理器能自动识别场景,自动调节聆听模式,自动降噪优化程序,帮助患者获得更佳的听觉分辨能力。“特需”人工耳蜗能为听神经发育不良患者发挥更好的手术效果。医院“特需”人工耳蜗手术的成功开展,医院人工耳蜗手术的全面开展,将帮助全国范围内,包括先天性内耳畸形、听神经发育不良等更多特殊类型的听障患者都能从博鳌先行区获得最佳听力解决方案,最先进的人工耳蜗设备和最好的手术康复效果。

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