耳硬化症

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一侧耳鸣耳聋竟是肿瘤惹的祸杭州专家千里 [复制链接]

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家住河南郑州的老王(化名),右耳听力越来越差,嘈杂的环境下经常听不清旁人说话。开始以为是年龄增长听力退化,但不应该只集中在一侧耳朵上啊?

拖来拖去,他最后被确诊为“听神经瘤”,要进行手术切除这颗深埋的“炸弹”,医院束手无策,因为稍有不慎就会致残致死,特请千里之外浙江大医院的专家会诊并手术。柳叶刀下,“炸弹”终于被成功摘除,专家强调,耳聋是听神经瘤患者最常见的症状,如果出现耳鸣、耳聋等症状,一定要及时就诊!

听力下降、耳鸣,凶手竟是肿瘤

近年来,53岁的老王发现自己右耳听力越来越差,打电话时他总听不清对方讲话,右边耳朵像有蜜蜂在飞,发出嗡嗡的声音。他一直没太在意,以为是工作繁忙劳累或情绪紧张造成的,休息一下就会缓解。

“人老了,听力当然会退化!”老王早年还曾被诊断过“中耳炎”,他总以为是“中耳炎”搞得鬼,反正各种理由,医院进一步治疗。

但是,最近老王的耳鸣越来越厉害了,他的身体还出现了新情况——时不时头晕、走路不稳。这下老王觉得不对劲了,他怀疑自己的“中耳炎”是不是导致坊间说的“耳朵石头掉了”的情况,才会出现这些异样。

他再也不敢大意了,立医院耳鼻咽喉科就诊,详细检查后,老王没有半点中耳炎的迹象,听力检查却发现,他右耳极重度感音神经性聋,已接近全聋,颞骨CT则提示内听道扩大。

同时,医生给他做了头部的核磁共振增强扫描检查,结果发现右侧内听道占位,考虑听神经瘤。肿瘤最大直径近2cm左右,肿瘤的下端已延伸进入桥小脑角,掌管呼吸的神经中枢脑干延髓部分挤压。

老王当场就蒙圈了,这么多年来听力下降原来和中耳炎没有一丁点关系,全是这颗瘤子惹得祸。

“听神经瘤”更严谨的命名是“前庭神经鞘瘤”,是一种良性肿瘤,起源于前庭神经的雪旺氏细胞,少数发生于耳蜗神经,位于内听道的前庭神经鞘膜上,随着肿瘤的生长增大,肿瘤可引起内听道扩大,突向桥小脑角部。作为常见的颅内肿瘤之一(约7%~12%),占桥脑小脑角区肿瘤的80~95%,发病率约1/10万人,多发年龄30~60岁,无明显性别差异。

两地专家联合挖出致命“炸弹”

“患者来的时候情况已经比较严重,不仅右耳听不见,如若放任肿瘤进一步扩大,还可能挤压脑干,进一步影响患者的呼吸和吞咽功能,我们真为他的病情捏把汗!”医院的医生并没有听神经瘤的诊治经验,转而想到请外地专家会诊。

听神经瘤贴近生命中枢,毗邻周围重要血管、神经结构,它曾是一项极其危险的手术,术后死亡率可达6%~14%,同时致残率高(耳聋、面瘫、偏瘫等)。

于是一纸会诊单发到了浙江大医院耳鼻喉科副主任柴亮主任医师的手中。柴亮副主任在科室亚专科业务中负责耳-侧颅底外科,在浙江省内较早开展经迷路径路听神经瘤切除术。在向浙大一院医务部报备并经院领导同意后,柴亮副主任决定为老王进行诊疗。

通过详细的网络问诊,考虑到老王平时身体硬朗,右耳又完全没有了实用听力,在充分征求患者的意愿后,柴亮副主任采用适用于已没有实用听力的经迷路径路听神经瘤切除术。这种手术的优势在于,对脑组织的牵拉最小,可尽早定位面神经,以避免面神经的损伤。

手术前,柴亮给老王制定了围手术期的一系列周密计划。在严格调整控制血糖十余天后,他赶赴郑州为老王开展手术。由于医院没有开展此项手术的先例,还特意紧急采购了一批手术器械,并配置了面神经监护仪。医院的医护人员密切的配合下,柴亮副主任采用全程无脑组织牵拉的方式,在神经电生理监测下进行肿瘤切除术。

术中也证实了柴亮术前判断,肿瘤主体位于内听道,进入桥小脑脚脑池,膨胀性生长,面神经也从条索状被压迫成薄薄的一层膜,肿瘤与颅内的静脉窦岩上窦相贴。

手术操作空间十分狭小,“可以说处处是陷阱,要挖出这颗‘炸弹’并不容易!”柴亮回忆,这类手术需要在显微镜下长时间精细操作,稍有不慎就会导致患者残疾、昏迷甚至死亡,手术常常要六七个小时,这对医生的专业技术、精力、心理素质都是极大的挑战。

在暴露肿瘤的过程中,团队遭遇了贴近肿瘤的岩上窦出血,手术难度显著增加,后经妥善处理后继续开展手术,顺利地全部切除肿瘤。整个手术历时6小时30分钟,令人高兴的是,术后老王的面神经得到完好保留,没有出现面瘫的情况。

提醒:一侧持续耳鸣、听力下降要警惕!

“听神经瘤增大会压迫相对脆弱的耳蜗神经,就会造成听力下降。而前庭神经本身受累可能出现头晕、平衡障碍等症状,但多数肿瘤因为生长缓慢,患者可能没有自觉症状。”柴亮介绍。浙大一院耳鼻喉科和神经外科均可开展听神经瘤手术,但有各自不同的手术入路:耳鼻喉科侧重于侧颅底入路(包括迷路入路、耳囊入路、颅中窝入路等),神经外科则应用乙状窦后入路。浙大一院耳鼻喉科柴亮主任医师与神经外科郑秀珏主任医师就在听神经瘤的多学科诊疗中进行了多年的合作。

听神经瘤位于颅底,周围重要的神经、血管众多。故听神经瘤在早期时体积越小,做手术时越方便灵活,造成的不可恢复损伤就越小,手术风险也越低,留下后遗症的概率也越低,愈后效果也就越好。如果肿瘤到晚期时长得过大,术中很难完整剥离,极易伤及与之毗邻并行的面神经、三叉神经等。

在日常生活中,头晕、耳鸣和听力下降很常见。脑供血不足的中老年患者,有高血压、糖尿病、高血脂等基础疾病的患者,都有可能出现头晕、耳鸣和听力下降。那么,如何甄别是否患了听神经瘤呢?

划重点

早期症状:

肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

后期症状:

随着肿瘤增大,早期症状加重,还会出现三叉神经损害、同侧面部感觉迟钝和泪腺分泌减少,面瘫,精细运动不能,步履蹒跚,眼球运动障碍,发音困难,吞咽困难、饮食呛咳等,甚至出现瘫痪、死亡等症状,且各项症状持续加重没有缓解。

专家强调,听神经瘤一定要尽量早发现早治疗!如果出现单侧耳鸣和听力下降,持续头晕等,医院耳鼻咽喉科就诊,排除听神经瘤等疾病。一旦发现听神经瘤也不要着急,需结合自身一般情况、肿瘤大小及听力情况等综合考虑,选择保守观察、放射治疗或手术治疗。(本文图片由浙大一院提供)

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