医院耳鼻咽喉科来了一位青年患者，他的听力在十余年内逐步下降，在这个过程中却毫无感觉，直至近期感与他人交流出现困难时才来就诊求医。
那么，是什么疾病进程如此缓慢，又不易让人察觉，但却悄无声息的蚕食年轻人的听力呢？
患者情况
患者吕某，男性，三十多岁，据他说耳背这个毛病已有十几年了，这两年越来越听不清，且还出现了耳鸣，不过奇怪的是他在嘈杂环境中听觉反而比较安静环境中要好。平时也没得过什么中耳炎等耳科疾病。于是前阵子该医院后来我院挂号就医，常规耳内镜检查后发现鼓膜外观正常。
图1右耳正常鼓膜
是什么原因导致这位年轻的患者逐渐出现听力下降呢？
细心的医生仔细询问病史后还发现吕某的父亲也有多年的“耳聋”病史，于是进一步给他完善了听力学检查及高分辨率颞骨CT检查。
纯音测听：右耳的混合型耳聋
声导抗：鼓室A形图
CT典型的严重耳硬化影像学表现：双侧耳蜗周围低密度环绕“双轨征”
通过病史特点的分析，结合听力学及典型的影像学表现，最终诊断：双侧耳硬化症。
科普时间
耳硬化症目前具体原因不明。主要病理变化为内耳骨迷路正常骨质被血管丰富的海绵状骨质替代，以后这些新生的骨质再逐步骨化变硬，故称"硬化"。其临床表现为典型的缓慢进行性、传导性聋（外耳和中耳病变引起的听力障碍），病变发展致镫骨完全固定时，听力逐渐稳定，不再下降，但如果病变累及到耳蜗则表现混合性聋（中耳和耳蜗同时出了问题导致的耳聋）。可伴有耳鸣、眩晕，双耳发病多不对称。治疗上如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大（一般30dBHL）多采用人工镫骨手术改善听力，听力效果良好。值得注意的是镫骨手术不但可以治疗耳聋，同时还可以防止病情恶化。但一些特殊情况或神经性耳聋为主者也可根据听力状况适时佩戴助听器甚或人工耳蜗植入。由于该疾病起病年龄较轻，进程缓慢，至发现时多已听力损失明显，故尤其年轻人如有察觉自己听力有所下降，特别是家族有听力不好的需及时就诊，
编辑：何雯雯庞喆青
审核：季康
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