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成骨不全的听力问题和治疗方法（上）
讲者：关亚峰医生
摘要
成骨不全是一个多系统多病种的疾病，可以牵涉到多个病种，多个系统。随着生活水平的提高，大家对听力的问题也就越来越重视了。
通过佩戴助听器或相应手术的治疗，可以达到接近正常人听力的社会能力或工作能力，相应的也提高了生活质量。
（听小骨）这个精细的结构，如果受到任何的损伤，对人的听力影响都是很大的。
听力损失是有分度的,可以讲轻度、中度、重度，或者是极重度。客观上要用一个响度或听域来判断听力损失的分级。
文字实录
主持人：关亚峰是医院听力科的副顾问医生，也是我们过去合作的处理一些比较复杂的听力问题的专家。今天很开心能够邀请到关医生过来跟大家分享有什么方法可以处理好听力在成骨不全症病人方面的问题，有请关医生。
关亚峰：非常感谢杜教授的邀请，各位病友，大家下午好。作为一个耳鼻喉医生，对成骨不全症的认识确实是比较有限的。在我参与这个项目之前，我对成骨不全症仅限于一个概念的认识，认为这个病容易引发骨折，对患者的生活质量影响比较大。
这个病例属于一个罕见病，医院之前，国内做相关的治疗或相关研究的教授也比较少，我也没有参与过这样的治疗。医院之后，通过杜教授的引见，也参与到这个项目里面，非常荣幸。我也是边学边做，通过跟同道和病友的交流，希望能给大家提供一点点关于成骨不全症听力问题的指导。
我们都知道，成骨不全是一个多系统多病种的疾病，可以牵涉到多个病种，多个系统。关于听力的问题，随着生活水平的提高，大家对听力的问题也就越来越重视了。可能以前有听力下降，听不清楚，可能凑合一下就过。现在生活水平提高了，对生活质量的要求也高了。当听力下降的时候，会觉得反应迟钝，生活质量和社会交往的能力也会下降。
通过佩戴助听器或相应手术的治疗，可以达到接近正常人听力的社会能力或工作能力，相应的也提高了生活质量。对于成骨不全症患者的听力问题，在介绍之前先了解一下基本的听力学的知识，还包括最基本的是耳朵的一些结构。
耳朵这个器官可能大家不太容易重视，或者说也是很难了解的一个部位，因为这个部位比较隐蔽。不是耳鼻喉医生，在医院里面其他科的医生可能对耳朵的结构，包括耳朵的病变知道的都不太多。因为耳朵这个结构是比较深在的，它的结构也比较细小，我们看到外在的只是一个耳廓，在耳廓里面是一个人体很精细，很微妙的结构。声音怎么样通过耳廓收集，传到中耳、内耳，被大脑感知，感知声音才能形成言语，才能交流，讲话。
耳朵的结构真的是奇妙的，我们可以看到，耳廓就像一个收集声音的收集器，这个结构就是利用声波，通过外界再经过耳道，到鼓膜，它就像我们一面鼓的膜，膜是可以振动的，通过三个骨的传递，这是一个杠杆的运动，鼓膜通过中耳把这个传到内耳。声音到达内耳后通过震动，位以耳窝的脑细胞，然后形成一个微电流，通过耳蜗神经或听神经传递到大脑，大脑中枢听过处理以后才能感受到这个声音。
听小骨是最小的一个骨头，也是一个独立完整的骨头，可能只有在显微镜下大家才可以看的比较清楚。这个精细的结构，如果受到任何的损伤，对人的听力影响都是很大的。声音的传导，大多数是通过声波震动到鼓膜，这是最主要的接受声音的方式。还有就是骨导，通过颅骨直接震动，可以通过直接振动内耳的淋巴液，引起毛细胞的运动，运动以后产生一个电流，也可以形成一个声音的传导。一个是气导，一个是骨导。
耳聋是大家比较通俗的叫法，医学上讲的是听力下降或听力损失。听力损失是不是完全听不到才叫耳聋呢？不是这样的看法。正确的看法是，听力损失是有分度的。可以讲轻度、中度、重度，或者是极重度。
极重度是完全听不到，对正常人来说，极重度的耳聋，对这些患者来说，可以说对声音是完全没有反应的。轻度的，可以听到或重复对面1米处正常的声音，中度的就是要大声的讲。重度基本上就没有办法交流，如果没有佩戴助听器，可能只能听到像喇叭那样的声音，极重度就是完全听不到声音。这是主观的感受。
客观上我们怎么样来判定听力损失的分级，要用一个响度或听域来判断。
下图是在耳鼻喉科最常用的听力检查的项目，是唇音听力。这个图分为横轴和纵轴。横轴正常人的听力是在-Hz之间，听力均值如果在25dB就是正常的听力。这里还有-10。平常正常人能听到最小的声音是0，就像人的眼睛，有的人视力是2.0，比正常1.5的还要好，这个-10就是比正常人的听力要好。一般人在25db以上，就是正常的。
听力损失的分类，轻度就是26-30dB，这是对小孩来说，小孩的听力比成年人的听力要好很多，标准就会更高。成年人是40dB以下就是轻度的，如果到60dB就是中度的听力，重度是60-80dB，81dB以上就是极重度。
原文首发于北京瓷娃娃罕见病关爱中心
