北京治疗白癜风要花多少钱 http://pf.39.net/xwdt/181005/6562617.html杭州惠耳国际听力中心
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大前庭导水管综合征属于先天性内耳发育畸形而出现感音神经性聋，近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展，对该病认识逐渐加深。主要表现为出生后出现波动性听力下降。
基本情况：汪**，14岁
听力检查史：
1、新生儿听力筛查通过。2、5岁时，因在嘈杂环境中听辨困难就诊，初诊时为单侧听力损失，纯音听力左：43.3dB；右：35dB。3、9岁时，双耳无明显原因突发听力下降，确诊为大前庭导水管综合征。4、9岁-11岁，3年间频繁波动3次，每次服用甘露醇，听力部分恢复，双耳听力维持在左：68.7dB；右：67dB。5、年（12岁时）收于我所进行听能管理。6、12-14岁3年间波动1次。7、年9月11日右耳突发听力下降至平均分贝，服用中药。8、年9月24日服用中药两周后右耳听力恢复至65分贝。9.年11月8日右耳听力再次下降至平均90分贝，继续服用中药。10.年11月17日右耳平均听力恢复至65分贝，继续中药维持。11、目前双耳平均听力稳定在60分贝左右1、年12月听力稳定
2、年9月3日听力稳定
3、年9月11日右耳听力突发下降至分贝，马上服用中药
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中药
4、年9月24日服用两周中药后右耳平均听力恢复至65分贝
5、年11月8日听力再次下降至90分贝，再次服用中药
6、年11月17日，服用中药10天左右右耳平均听力恢复至63.3分贝。
7、目前双耳平均听力稳定在60分贝左右总结：
一、大前庭确诊及病因
关于前庭导水管扩大综合征的确诊，一般都采用内耳CT报告为主，另还会结合耳聋基因检测等。
内耳CT片缺口处提示前庭导水管扩大
（点击图片可放大观看））
耳聋基因报告显示为SLC26A4基因携带者
大前庭导水管综合征属于先天性内耳发育畸形而出现感音神经性聋，西医认为升高的颅内压，损伤内耳膜迷路，导致膜迷路破裂，内外淋巴液混合，造成电解质失衡、有*产物代谢聚积，损伤毛细胞，引起听力下降。中医认为“肾开窍于耳”其多为肾气亏虚、气血不足、耳窍失养导致，浊气长久积聚耳窍常因卫气不固，邪气侵犯而突然听力损失加重，因此临床上以攻下逐水法排浊利水来治疗患者的突发听力下降。
二、干预手段
前庭导水管综合征的患者在不同病理阶段干预各不同：在听力稳定期，有残余听力的聋儿应尽早选配助听器，而听力损失属于极重度，助听器无法达到有效补偿者，人工耳蜗是一个改善LVAS患者听力的有效措施。在听力下降期，有文献报道早年的内淋巴囊减压术现已证明治疗无效，而高压氧治疗，国内外对其确切疗效存在争议。因此，临床上多采用扩血管、营养神经及促代谢的糖皮质激素对症治疗，早期治疗有一定的疗效，但容易复发，大剂量糖皮质激素应用，会使体内皮质激素浓度高于正常生理剂量，下丘脑-垂体-肾上腺轴通过负反馈调节作用，使肾上腺分泌减少，快速减量或突然停药可能会使听力损失加重或出现满月脸、体重增加、低血钾等一系列并发症。
三、中药治疗
王永华教授在预防大前庭导水管综合征方面积累了30多年的经验，特别是对处于急性发作期的患者采取攻下逐水并结合临床表现，常取得满意的临床效果。
大前庭听力下降不可怕，控制预防才是最关键。
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