耳硬化症鉴别诊断-脱位的上层耳痛、耳漏和听力损失是导致耳鼻喉科医生咨询的最常见的耳朵相关症状。此外，脑神经功能的平衡障碍和影响可能在咨询中发挥作用。在大型学术中心以及初级保健中，识别中耳和外侧颅底的罕见疾病至关重要，因为这些疾病通常需要跨学科方法来建立正确的诊断并启动安全和充分的治疗。本综述概述了罕见的骨骼、肿瘤、血液、自身免疫和感染性疾病以及可能出现在中耳和外侧颅底的畸形。对罕见疾病的了解是确保患者护理质量的重要因素，尤其是外科手术。值得注意的是，在非典型、复杂和长期病程中，需要考虑罕见的鉴别诊断。众所周知的症状学可能会隐藏一个罕见的实体，但是与更常见的疾病相比，它需要不同且更复杂的检查或进一步治疗。因此，本综述的重点是罕见的骨病、肿瘤、血液、自身免疫和感染性疾病，以及中耳和颅骨外侧部的畸形。当疾病的初始症状导致耳鼻喉科医生会诊时，跨学科合作是必不可少的，但罕见疾病的诊断需要其他医学专业的进一步治疗。
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