罕见病先天性耳聋,发病不仅会导致听力受 [复制链接]

导语：先天性耳聋是因为母体在妊娠和分娩的过程中出现的异常或者是遗传因素导致的耳聋，且大部分患者都属于感音神经性耳聋，对新生儿得危害很大，不光会影响其听力，还会影响新生儿语言系统的正常发育，还会影响其心理健康，给患儿以后的日常生活带来了很大的困难。有家族史以及近亲结婚的子女将来患上先天性耳聋的可能性会很高，其病因主要是和药物中*、产伤、疾病损害和遗传有关。

一、病因的不同，临床上将先天性耳聋分为两种类型+致病原因

1、两种先天性耳聋的类型

①遗传性先天性耳聋型

此型患者是因为基因或者是染色体出现了异常而导致。

②非遗传性先天性耳聋型

此型患者的致病原因就有很多了，主要是与药物的影响，疾病的损害以及孕妈在分娩的时候出现的损伤有关。也就是说如果孕妈在怀孕期间不正确地服用了特殊药物，导致这些药物进入了婴儿的体内，造成中*的话就会引起耳聋。（比如：氨基糖苷类、细胞*性药物等）两者主要的发病症状就是在新生儿出生时或者是出生后不久就已经存在听力障碍了，并无其他明显症状。

2、致病原因

除了遗传以外，若是孕妈在怀孕期间染上了某些传染病，而病原体就会进入到胎儿体内损伤到胎儿的听觉系统，在胎儿出生的时候就会时先天性耳聋宝宝。还有就是如果宝宝是早产儿或者是出生的时候出现了严重的窒息情况以及体重过轻、化脓性脑膜炎等疾病的话就有可能对宝宝的听力造成影响。最后就是在分娩的过程中，若是器具使用不当，也有可能损伤到宝宝的听力，比如说若是产钳使用不当的话就有可能损伤到宝宝的听力，在出生后造成先天性耳聋。

二、先天性耳聋会对患者造成危害

1、生活方面

在家人或者是朋友跟自己讲话的时候自己什么都听不见，虽然家人都知道你是听不见，但也有很多不了解的朋友跟你说话你不理他，可能就会影响你们之间的关系。

2、危害语言和智力

若是在儿童时期发病，就算是轻度听力受损都会危害儿童的语言发展以及智力问题。

3、客观性的危害

先天性耳聋患者，在日常生活中最大的困难就是不能一个人出门，因为若是先天性耳聋患者一个人出门的话，若是在过马路的时候突然有车向其驶来，听不到的话就来不及躲闪，来不及躲闪就会直接危害道患者的性命。

4、身体上的危害

在临床上少部分先天性耳聋患者，还出现了神经、心脏、皮肤、肾脏、骨骼等组织器官畸形和病变的情况。

5、最严重的危害

若是先天性重度耳聋患者或者是极重度耳聋患者的话，若是没有及时地进行治疗和康复训练的话，将来就有很大的可能会成为聋哑人。此外，如果是年龄比较大的儿童发病的话，那么还会丧失其原本的语言能力，给他们在成年后的生活中带来很大的影响。

三、有关于先天性耳聋患儿可以选择的检查方法

1、进行听力检查

临床上应用比较多的听力检查包括秒表、音叉、听力计等检查方法，此检查方法主要是用于检查疑似患者的听力是不是存在障碍。

2、遗传学检查

根据其基因，来确诊是否为先天性耳聋患者

3、影像学检查

主要的检查内容包括头颅ct和磁共振，此检查方法主要是用于检查疑似患者有无头部病变、内耳有没有出现严重畸形的情况，同时也比较有助于医生更准确地找出其病因。

四、关于先天性耳聋患者的治疗手段

1、佩戴助听器或者是进行人工植入人工中耳

因为此病目前在临床上是没有特效药治疗的，但通过助听器和人工中耳都能给患者以后的生活提供很大的帮助，二者均是提高声音强度的装置，能够帮助患者提高听觉。

2、药物治疗

先天性耳聋患者发病初期的治疗是非常关键的，首先就是要根据患者耳聋的病情和类型选择合适的药物，若是因为病*或者是细菌感染而导致的先天性耳聋，发病初期可以使用抗细菌、抗病*的药物进行初步治疗。在临床上应用比较广泛的药物包括：糖皮质激素、血栓溶解剂、血管扩张剂以及能量制剂等。

3、给患者植入人工耳蜗

注意，此治疗只针对双耳重度以上出现神经性耳聋的患者以及佩戴簕高功率助听器没有任何作用的患者和耳内没有出现病变、通过影像学检查排除了内耳严重畸形的患者，其余患者暂不建议使用次治疗方法。

4、听觉和言语训练

对于初期发病就确诊的患者要尽早地通过借助助听器的方法以及人工中耳和人工耳蜗技术来对患者进行听觉和言语训练，能够很大程度的帮助患者读懂他人的语言，表达出自己的言语。

5、手术治疗

若是因为中耳畸形而导致的先天性耳聋的话，就可根据患者的病情以及病变的部位、范围、性质进行相应的听力重建手术来改善患者的病情。

结语：最后小编说一下关于先天性耳聋患儿将来需要注意的地方，最主要的就在在患病期间，给患儿做听力康复训练，在孩子长大成人准备结婚以后，一定要双方都做好基因检测，并且要避免和相同耳聋基因携带者结婚并生孩子。只有这样才能预防这个世界上再多一位先天性耳聋的患者，同时这个方法也是一个比较有效的预防此病的方法。然后就是关于先天性耳聋患儿的预后问题，积极配合治疗并保持好一个良好的心态去面对此病，预后效果其实大部分情况下是可以恢复部分听力的，但若是想完全恢复听力是很难的，且在临床上治疗后完全恢复听力的病例少之又少，所以希望患者和家属都要做好心理准备。