蒋**，女，60岁，宁波人，右侧患听神经瘤，存在听力损失，来本中心找史主任咨询听力干预方案。
2听力学和影像学检查01影像学检查
02Click-ABR潜伏期
听神经瘤患者ABR波形表现为:①I、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期或Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期延长或双侧不对称;双耳Ⅴ波潜伏期差值≥0.4ms或I-V波间期＞4.5ms。该患者左右耳90dBV波潜伏期相差近3ms；②Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化不佳导致部分甚至全部缺失;Ⅴ波变形、分裂、波形紊乱;③重复2次或以上后，主要波形重复性仍较差。03纯音测听右耳60dB左耳59dB
右侧高频出现陡降
04言语测听
测试强度（dB）左耳0%30%30%45%右耳0%0%5%5%3诊断和干预方案患者右侧患听神经瘤，从纯音听力图发现患者左右耳在、、、Hz的听阈相近，但是右侧（患侧）高频出现陡降，高频决定言语清晰度，故该患者患侧的言语清晰度明显差于对侧，而且很多听神经瘤患者会出现给声强度越大，言语识别能力越差的情况，在给患者试戴传统气导助听器也发现，放大患者患侧的声音并没有提高患者言语识别率，反而会影响对侧耳的言语识别能力，故该患者不适合双耳选配传统气导助听器，而适合信号对传Bicros助听器，将两侧的语音信息都传到未患听神经瘤的耳朵，从而改善患者的言语分辨能力。
Bicros评估言语识别率评估项目测试强度（dB）言语识别率（%）安静环境下
（双耳Bicros）
噪声环境S/N=6
（双耳Bicros）
讨论分析听力下降是听神经瘤最常见的临床表现，约95%的患者会出现这个症状，多先累及高频。主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，也可表现为突发性听力下降。
引起听力下降的作用机制可能存在以下4种：①听神经直接受迫于肿瘤；②内耳供血血管被肿瘤压迫；③内耳淋巴液的生化被改变；④听神经纤维发生了传导阻滞。有研究表明，当肿瘤直径大于2mm时可影响对侧耳听力。
听神经瘤治疗方法主要分为三种，包括随访观察、立体定向放疗和手术切除治疗。听神经瘤和大部分肿瘤一样，最主要的还是早期诊断，如能早期治疗，不仅可以取得很好的疗效，还能很大程度保留听力。
肿瘤在内听道内生长，蜗神经最易受累，而蜗神经最外层的神经纤维主要来自耳蜗底周，也就是高频区域，所以患者往往最开始是在高频段出现听力损失。另外，听神经瘤患者的患侧言语识别能力往往较差，很多患者会出现给声强度越大，言语识别能力越差的情况。
对于健侧言语识别率较好的单侧听神经瘤患者可以切除后选配Bicros助听器干预，是性价比较高的干预方式之一。听神经瘤患者患侧如要有较好言语识别率，可以手术同期植入人工耳蜗。对于双侧听神经瘤（NF-2）患者，可以考虑肿瘤切除同期植入ABI（人工听觉脑干）。
除了出现听力下降，听神经瘤患者容易患有耳鸣。约占70%，也是以高频音为主，常被描述为＂汽笛声”“哨音”“蝉鸣音”＂轰鸣声”等。而且一些顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍会存在。
还容易引起眩晕，可反复发作，多数为真性旋转性眩晕，以行走不稳和平衡失调为主，多出现在听神经瘤生长的早期。此外，还有面部疼痛或感觉减退，步态不稳、共济失调、辨距不良，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，颅内压增高等症状。主要是肿瘤生长压迫神经或者导致脑脊液循环通路闭塞所致。
·END·
惠耳听力是一家专业从事耳聋康复、助听器验配、助听器等听力设备研发的国家高新技术企业。
咨询