症状：传导性听力损失
01
一名患有听力障碍的40岁的女性表示，在过去五年中她的病征在不断发展。起初她总是感觉左右两侧的听力略有不同，在过去几年中这一差异变得更加明显。
该患者在她的孩童时期曾多次受到感染，但她和她的家人都没有耳手术史。
耳朵的显微镜检查结果正常。在Weber试验检查中，声音位于左侧。在Rinne测试中，左侧的骨导似乎比气导的声音大，右侧的结果正常。听力图显示左侧有50dB至60dB的传导性听力损失，该侧的骨传导听阈值下降至2,Hz时为35分贝dB。
锤骨头和砧骨体水平的轴向CT图像显示如下图所示：
（左侧颞骨的轴向CT为锤骨头和砧骨体水平拍摄）
您的诊断是什么呢？诊断：锤骨固定
02
患者表现为鼓膜正常的进行性传导性听力损失，最可能的诊断是耳硬化症。
耳硬化症会影响耳囊骨，导致血管活性骨在组织病理学评估中呈海绵状。呈现这种外观的情况被称为耳海绵化。
在听力图上，耳硬化症患者通常有传导性听力损失，骨传导阈值在2,Hz时下降，称为Carhart切迹。除了声反射缺失外，这一发现通常被认为是耳硬化症的诊断依据。
但是结合手术成像，患者的最终诊断为锤骨固定。一个骨桥将锤骨的头部连接到上鼓室壁上，导致锤骨头部的固定。患者在椭圆窗前或后似乎没有耳硬化斑块，表明耳硬化的可能性很低。
诊断锤骨头固定的一种方法是在显微镜下使用气动耳镜。耳硬化患者会有锤骨柄的运动，而锤骨头固定的患者则不会。在检查时区分耳硬化和锤骨头固定的另一种方法是在显微镜下轻轻触诊锤骨。这种操作需要一些耐心的合作，且并不总是可行的。锤骨固定患者的鼓室图通常显示A型鼓室图，顺应性降低。然而，也有一些患者鼓室导抗图的顺应性会增加。这种增加的顺应性被认为是由于锤骨柄固定而使鼓膜运动受限导致的鼓膜渐进性萎缩。这也可以被患者解释为在执行auto-Valsalva时，因传导性听力损失或咽鼓管功能障碍，而“砰”的打开了他们的耳朵。图1.锤骨头和砧骨水平右侧颞骨的轴向CT显示锤骨头和上鼓室壁之间有一个小空间。图2.锤骨和砧骨水平左侧颞骨的矢状CT图像显示锤骨头固定在上鼓室壁上。
图3.锤骨和砧骨水平右侧颞骨的矢状CT图像显示锤骨头和上鼓室壁之间有一个小空间。
手术与助听器
03
锤骨头固定的治疗取决于患者的偏好、风险承受能力与对治疗方式的反感程度。一般来说，年轻患者倾向于选择手术治疗，而老年患者则选择助听器。
对于那些有明显感音神经性成分的听力损失患者，有时使用助听器会更好，因为即使气-骨导差消失后也需要佩戴助听器。一些混合性听力损失的患者也会要求进行手术，以尽可能延迟使用助听器。
外科手术包括去除锤骨头和砧骨并插入砧骨。
我们的病人选择了手术。从外耳道进入耳内，对于将锤骨与上鼓室壁分离的骨头进行了钻孔和激光切割。并在两个结构之间放置了硅胶薄片。硅胶片可有效防止骨头再粘连，这种情况往往会在骨头被单独留下时发生。
手术后四个月，患者术耳的平均气骨导差为8dB。
参考文献：（如需查看原文，